2023新生儿的苯丙氨酸2.6(新生儿苯丙氨酸255严重不)

作者：纽沃克时间：2023-06-08 13:34:21阅读：

新生儿丙氨酸和脯氨酸都高于参考值,是什么情况?

1、新生儿苯丙氨酸高是由于小儿苯丙氨酸羟化酶缺乏，或者是四氢生物蝶呤缺乏而导致的苯丙氨酸代谢障碍。血中苯丙氨酸浓度增高，主要会引起中枢神经系统的发育障碍。

2、回答：指导意见：你好，这种情况可能是脯氨酸的代谢途径中的酶缺乏导致的。

3、建议，脯氨酸高是一个良性的表现。脾脏大一定要除外尼曼匹克病戈谢病等。

4、回答：病情分析：你好，通过你的叙述，甘氨酰脯氨酸肽酶正常值一般都在40-116 U/L之间，甘氨酰脯氨酸肽酶的升高多鉴于肝炎、肝硬化、胆道疾病等。

2023新生儿的苯丙氨酸2.6(新生儿苯丙氨酸255严重不) 第1张

新生儿的尿液中也有特殊的老鼠尿味，也就是被称为鼠尿样的臭味。针对于新生儿高苯丙氨酸的情况，需要进行低苯丙氨酸的饮食处理。

新生儿苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢途径中，酶缺陷所导致的较为常见的一种常染色体隐性遗传性疾病。父母双亲均有染色体缺陷，但无症状，该病已作为产科新生儿常规筛查项目之一。

苯丙酮尿症的典型表现有哪些？由于苯丙氨酸进一步在血液中堆积，一般出生3个月后，孩子的皮肤头发颜色与常人不同外，同时排出的尿有鼠臭味，随之智能低下、生长发育迟缓、语言障碍、小脑畸形、癫痫等神经系统受损的表现。

1、一般而论，只有在重复试验异常时，医生才考虑有重新评价的必要。正常新生儿由于体内苯丙氨酸羟化酶、苯丙氨酸转氨酶或酪氨酸羟化酶的不成熟，可使血中苯丙氨酸堆积引起一过性Phe升高。

2、3～6个月约40mg/（kgd），2岁约为25～30mg/（kgd），4岁以上约10～30mg /（kgd），以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl）为宜。

3、不高，属正常范围。新生儿苯丙氨酸正常范围通常是24mg/dl。

4、你好！你是在医院进行了新生儿疾病筛查苯丙酮尿（pku）是一种常染色体隐性遗传疾病. 正常值，8。

新生儿需给予低苯丙氨酸奶方治疗剂量，按每公斤体重需要的蛋白质计算。血苯丙氨酸一般在治疗后4天左右降至600μmol/L以下，待血浓度降至理想浓度时，可逐渐少量添加天然饮食，首选母乳。

新生儿需给予低苯丙氨酸奶方治疗剂量，按每公斤体重需要的蛋白质计算。血苯丙氨酸一般在治疗后4天左右降至600mol/L以下，待血浓度降至理想浓度时，可逐渐少量添加天然饮食，首选母乳。

您好，苯丙氨酸是正常人不可缺少的营养成分，正常人的肝脏里有一种特殊的酶，它能把苯丙氨酸转化为身体必需的营养成分。苯丙氨酸缺乏时可影响体内酪氨酸合成而导致甲状腺素水平降低，影响其代谢活动，是会导致高TSH血症的。

引起一过性苯丙氨酸升高。早产儿、黄疸以及其它新生儿疾病，都会影响苯丙氨酸羟化酶活性的一过性phe升高，但随着酶活性逐渐成熟，血中phe浓度降至正常范围。故早产儿、患新生儿疾病和低体重儿应在条件改善后，再采血复查。